Poros obstruídos podem causar demência e outras doenças neurológicas

Famosa por roubar a vida de Lou Gehrig e a mobilidade e a voz de Stephen Hawking, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) destrói os neurônios motores no cérebro e na medula espinhal, porém ainda não se sabe como isso acontece.

A ELA é uma doença degenerativa do sistema nervoso, que causa paralisia motora progressiva, irreversível, de maneira limitante, sendo considerada uma das doenças mais temidas atualmente.

Agora, os cientistas estão a convergir para uma explicação, pelo menos, para uma fração dos casos de ELA causados ​​por uma mutação também associada com um tipo de demência.

Em células com a mutação, o novo estudo mostra que os poros na membrana separando o núcleo do citoplasma ficam obstruídos, impedindo a passagem de moléculas vitais e criando um engarrafamento celular fatal.

Comparação de um núcleo de neurônio normal de mosca (à esquerda), e de uma mosca com uma mutação comum em ELA tem uma membrana nuclear danificada (à direita) com aglomerados de proteína no poro nuclear (vermelho) em torno de suas bordas. Em verde, umaglomerado anormal de uma outra proteína, poly (GP), que é uma característica da doença. Fonte: Sciencemag
Comparação de um núcleo de neurônio normal de mosca (à esquerda) e de uma mosca com uma mutação comum em ELA, que tem uma membrana nuclear danificada (à direita) com aglomerados de proteína no poro nuclear (vermelho) em torno de suas bordas. Em verde, um aglomerado anormal de uma outra proteína, poly (GP), que é uma característica da doença. Fonte: Sciencemag

Por enquanto, o trabalho se aplica apenas à mutação apelidada de C9orf72,  um “DNA gago” em que uma sequência curta de nucleotídeos, GGGGCC, é repetido centenas de milhares de vezes em um gene no cromossomo 9.

Nem os vários laboratórios que relataram os resultados nesta semana concordam exatamente com o que conecta esses poros nucleares e como as células morrem. Ainda assim, muitos no campo estão chamando o trabalho de um grande avanço, e dizem que os resultados poderiam apontar para novas terapias, bem como um novo mecanismo para a neurodegeneração.

Fonte: Sciencemag, Minha Vida.

Vinicius Mussi

Vinicius Mussi

Capixaba, graduado em Biomedicina, com especialização em Saúde Pública e mestre em Biociências e Biotecnologia pela UENF - Universidade Estadual do Norte Fluminense Darcy Ribeiro.
Vinicius Mussi

Vinicius Mussi

Capixaba, graduado em Biomedicina, com especialização em Saúde Pública e mestre em Biociências e Biotecnologia pela UENF – Universidade Estadual do Norte Fluminense Darcy Ribeiro.

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